무치증과 저한성 외배엽 이형성증 보고

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무치증과 저한성 외배엽 이형성증 보고
Case Report of Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia with Anodontia

대한구강내과학회지 2006년 31권 2호 p.121 ~ 126

소속 상세정보

박계라/Park KR 이경은/서봉직/Lee KE/Suh BJ

KMID : 0355220060310020121

Abstract

저한성 외배엽 이형성증은 감모증, 치아의 수 또는 형태이상과 땀샘의 이상이 특징으로 나타나는 질환이다. 이중 치아 이상은 유치열, 영구치열 모두 영향을 받을 수 있으며 완전 무치증, 부분무치증이 특징이며 치아의 형태는 원추형으로 비정상적으로 나타난다. 이에 저자는 완전무치증을 가진 저한성 외배엽 이형성증 경험하였기에 이에 대한 증례보고와 함께 문헌고찰을 하고자 한다.

Hypohidrotic ectodermal dysplasia refers to a group of disorders with the following common features : thin, sparse or absent hair, missing or peg-shaped teeth and inability to sweat adequately. Both the primary and secondary dentition are affected. Teeth may be absent (anodontia) or reduced in number (oligodontia) and abnormally shaped. In case, A 5-year-old man presented with hypohidrosis and dry skin. He had no teeth in mouth. We report a case of hypohidrotic ectodermal dysplasia with anodontia.